• наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина.
2. Приобретенные гемолитические анемии:
• гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные);
• гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией (болезнь Маркиафавы – Микели);
• гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов;
• гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов;
• гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (дефицит витаминов Е, В12, фолиевой кислоты);
• гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (плазмодий малярии).
Эти классификации носят сугубо прикладной характер и предназначены для специалистов. На наш взгляд, большинству читателей будет полезнее запомнить основные настораживающие признаки, которые позволяют заподозрить (у себя или в близком окружении, не дай бог, конечно) начинающееся заболевание крови или кроветворной системы. Это даст возможность принять необходимые предупредительные меры. Подозрительными могут быть самые общие, неспецифические жалобы: незначительное повышение температуры, слабость, недомогание, снижение работоспособности, повышенная утомляемость, которые встречаются при большинстве болезненных состояний любого происхождения. Но есть нюансы: особое внимание должны привлекать жалобы на одышку и сердцебиение при отсутствии признаков поражения сердечно-сосудистой и дыхательной систем. В самом начале развития патологического процесса лишь небольшая часть больных может конкретизировать свои жалобы, которые характерны для малокровия, причем вне зависимости от вида анемии. Просто перечислим специфические симптомы анемии любого происхождения.
• Извращения вкуса: у больных появляется сильное и порой непреодолимое желание есть продукты, обычно в пищу не употребляемые (мел, глину, уксус, сырые крупы и т. п.), или появляется тяга к специфическим запахам (бензина, нитрокраски). Забегая вперед, скажем, что перечисленные симптомы характерны для больных с железодефицитной анемией или скрытым дефицитом железа.
• Ощущения жжения в языке, жалобы на нарушения чувствительности и иногда параличи характерны для больных В12 –дефицитной анемией и объясняются развитием воспаления языка и поражением периферической нервной системы. Но неприятные ощущения в языке в сочетании с нарушениями глотания могут быть и при малокровии, вызванном недостатком железа.
• Повышенная кровоточивость свидетельствует о нарушениях в системе свертывания крови, первичных или вторичных, осложняющих заболевания других органов и систем.
• Увеличение лимфоузлов является внешним проявлением начинающихся в них патологических процессов.
• Кожный зуд является частым симптомом при кожных заболеваниях, но в этом случае видны высыпания различного рода, если же сыпи на коже нет, цвет ее не изменен, то непременно следует подумать о поражении кроветворной системы. Это подозрение становится более обоснованным, если кожный зуд сочетается с лихорадкой, обильным потоотделением по ночам.
• Непременными спутниками поражения кроветворной системы являются изменение цвета кожи, кровоизлияния, разрыхленность и кровоточивость десен, кровоизлияния в суставы, кровотечения из носа, кишечника, матки, изменения на небных миндалинах, слизистой щек.
• У больных заболеваниями крови нередко определяются увеличенные печень и селезенка.
По мере прогрессирования болезни обязательно будут присоединяться жалобы, специфичные для конкретного вида малокровия, что отчасти помогает врачу убедиться в правильности поставленного диагноза.
На сегодняшний день медицине известно большое количество разновидностей анемии, в чем мы уже частично убедились, лишь просмотрев вышеприведенные классификации болезни. В следующих главах рассмотрим самые часто встречающиеся виды малокровия. Но для лучшего понимания материала начнем с введения в физиологию крови. Да, кровь имеет свое строение и физиологию, как любая другая система органов – дыхательная, пищеварительная, сердечно-сосудистая, ибо «кровь наша не водица», а «становая жила» всего человеческого организма.
Кровь – это жидкая ткань (да-да, именно ткань!), циркулирующая по разветвленному кровеносному руслу, которое обслуживает даже самые удаленные уголки в организме человека.
Кровь имеет цвет от ярко– до темно-красного у всех без исключения позвоночных животных. Такой цвет крови обусловлен наличием в эритроцитах крови гемоглобина.
Основное предназначение крови заключается в обеспечении всех живых клеток, тканей и органов не только кислородом, но и питательными веществами. На обратном пути с кровью удаляются конечные продукты обмена веществ.
Кровь – это не однородная жидкая субстанция, основными ее компонентами являются плазма и взвешенные в ней форменные элементы.
Кровяная плазма состоит из воды, в которой растворены различные вещества – белки и прочие органические и минеральные соединения. Основными белками плазмы служат:
• альбумины;
• глобулины;
• фибриноген.
Кроме того, плазма крови содержит такие питательные вещества, как глюкоза и липиды, гормоны и витамины, ферменты и неорганические ионы, а также промежуточные и конечные продукты метаболизма организма.
Форменные элементы крови – это большая группа составляющих кровь единиц. Главными являются эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.
Эритроциты (или красные кровяные тельца) – самая многочисленная часть форменных элементов. Причем они не однородны, не похожи один на другой, а находятся в постоянном развитии и созревании, которые занимают весь их жизненный цикл.
Например, зрелые эритроциты обходятся без ядра, отчего имеют характерную форму двояковогнутых дисков. В таких эритроцитах содержится железосодержащий белок – гемоглобин, который призван транспортировать в связанной форме поступающий в организм кислород. В легочных альвеолах гемоглобин связывает кислород, в результате чего превращается в оксигемоглобин, который придает артериальной крови светло-красный оттенок. Дойдя до клеточных структур в тканях в таком связанном виде, кислород освобождается из связи. В итоге вновь получается свободный гемоглобин, а венозная кровь темнеет. Следует добавить, что, кроме кислорода, гемоглобин может связывать некоторое количество углекислого газа, образуя с ним соединение карбогемоглобин, транспортируемое в легкие, где и освобождается от него.
Тромбоциты (или кровяные пластинки) не менее сложные образования, несмотря на скромные размеры. Они образованы из обрамленных клеточной мембраной фрагментов цитоплазмы гигантских клеток костного мозга (мегакариоцитов). Вместе с белками кровяной плазмы (такими как, например, фибриноген) тромбоциты способствуют процессу свертываемости крови при повреждении целостности сосуда, что приводит к остановке кровотечения. В этом заключена главная защитная функция тромбоцитов – предотвращение опасной кровопотери.