Частота мигренозной ауры
Оценить частоту встречаемости мигренозной ауры практически невозможно. Считается, что в общей популяции частота классической мигрени не превышает одного процента, но это не дает нам никаких данных относительно частоты изолированных мигренозных аур, на которые больные либо не предъявляют жалоб либо вместе со своими лечащими врачами принимают за что-то другое [27] . Так, Альварес, на материале исследования более 600 больных с мигренозными скотомами, установил, что около 12 процентов больных мужчин страдают изолированными скотомами. В более подготовленной группе (состоявшей из 44 врачей) он нашел, что не менее 87 процентов больных видели единичные скотомы, но никогда не жаловались на головную боль. Если мы также примем в расчет негативные скотомы (которые могут остаться незамеченными пациентом), изолированные парестезии, обмороки и заторможенность, изменение аффекта и расстройства высших интегративных функций и т. д. – а все это может быть проявлением ауры, но из-за малой выраженности не становится предметом врачебного внимания, – то сможем с полным основанием предположить, что частота мигренозных аур намного превосходит частоту классической мигрени.
Дифференциальный диагноз мигренозной ауры: мигрень и эпилепсия
Различение мигренозной ауры от других пароксизмальных состояний, в первую очередь от эпилепсии, является важнейшей диагностической задачей. Можно часто слышать утверждения, основанные на клиническом опыте или статистике, что эти два заболевания очень близки друг другу. Есть и противоположное мнение – его сторонники с пеной у рта отрицают существование и даже возможность такого сходства. Очевидно, что есть сомнение (его подразумевает как утверждение, так и отрицание) и что спор слишком эмоционален для того, чтобы спокойно обсудить создавшееся положение. Сомнение возникает из неадекватности наших определений, а эмоциональные страсти – из зловещей и уничижительной репутации эпилепсии. Мы уже ссылались на некоторые клинические обобщения (пограничные состояния эпилепсии Говерса и гибридные припадки Леннокса) и считаем, что настало время разъяснить значение этих терминов.
Трудность, как неоднократно подчеркивал Хьюлингс Джексон, заключается в различении двух рамок отсчета: грубо говоря, теории и практики. Так, Джексон пишет:
«С научной точки зрения, как мне думается, мигрень должна быть отнесена в ту же категорию болезней, что и эпилепсия… Но было бы абсурдом объединять ее с обычными случаями эпилепсии, как, например, нелепо с точки зрения обыденной жизни объединять китов с млекопитающими. С точки зрения законодательства, кит – рыба, с точки зрения зоологии – млекопитающее».
На практике легко – в подавляющем большинстве случаев – отличить мигрень от эпилепсии. Сомнения возникают только в случае сложных аур, особенно если они изолированные. Сомнение это может усугубляться, если в семейном анамнезе больного есть указание на то, что его родственники или предки страдали эпилепсией, если больной во время ауры теряет сознание и прежде всего если у него на фоне бессознательного состояния развиваются судороги. Было бы поэтому поучительно сравнить определенные специфические феномены, имеющие место при мигрени и эпилепсии; для того чтобы это сделать, нам надо обратиться к двум наиболее авторитетным фигурам – к Лайвингу (1873) по мигрени и к Говерсу (1881) по эпилепсии.
Зрительные симптомы более характерны для мигрени и часто принимают весьма специфическую форму – мерцающей или негативной скотомы, каковая не наблюдается при эпилептической ауре; зрительные симптомы присутствовали в 62 процентах случаев, описанных Лайвингом (включая простую и классическую мигрень, но с преобладанием последней), и только в 17 процентах случаев, описанных Говерсом. Парестезии с джексоновским распределением с большей частотой наблюдаются при мигрени (35 процентов у Лайвинга, 17 процентов у Говерса), но они редко бывают двусторонними при эпилепсии, в противоположность мигрени, при которой они являются двусторонними в большинстве случаев, поражая в особенности область губ и языка. Решающим в дифференциальной диагностике является тот факт, что при мигрени скорость распространения парестезий в сотни раз меньше, чем при эпилепсии. Судороги очень характерны для эпилепсии, но так редко встречаются при мигрени, что их наличие заставляет усомниться в диагнозе. Постиктальная слабость – типичный признак двигательной эпилепсии, но отсутствует при мигрени, за исключением особых случаев гемиплегических приступов (см. следующую главу). Потеря сознания обычна для эпилепсии (Говерс наблюдал ее в 50 процентах у 505 больных), но очень редко встречается при мигрени. Далее, для эпилепсии характерно острое начало (за исключением психомоторных припадков), в то время как для мигрени характерно начало более постепенное. Сложные нарушения высших интегративных функций и аффекта описываются обоими авторами в 10 процентах случаев. Однако такие нарушения редки при заторможенности и состоянии расщепленного сознания на фоне мигрени и редко достигают интенсивности подобных состояний, развивающихся при височных эпилептических припадках (например, автоматизма, за которым следует амнезия). Напротив, при эпилепсии редко бывают длительные делирии и ложные делирии, часто сопровождающие затянувшуюся мигренозную ауру.
С помощью таких и похожих критериев мы можем добиться диагностической определенности или по крайней мере диагностической вероятности в большинстве случаев. Трудные случаи представлены больными, одновременно страдающими мигренью и эпилепсией или мигренозными приступами, переходящими в эпилептические припадки; больными с истинно «гибридными» случаями; и наконец, больными, у которых приступы отличаются такой двусмысленностью, что перед ней пасуют наши диагностические методы. Мне приходится отослать читателя к детальным работам Говерса (1907) и Леннокса и Леннокса (1960) для полного ознакомления с этой туманной областью. В этих работах можно найти множество историй болезни, демонстрирующих полную катастрофу для нашей ригидной нозологии.
Говерс приводит несколько историй больных, у которых приступы мигрени чередуются с эпилептическими припадками. В разные периоды жизни симптомы одного заболевания вытесняются симптомами второго. Более драматичными являются случаи, когда «наблюдается истинный переход симптомов одного заболевания в симптомы другого»: так, у одной больной, девочки, страдавшей классической мигренью с пятилетнего возраста, головная боль постепенно уступила место судорогам. (Вспомним в связи с этим, что Аретей впервые описал такой гибридный приступ с мигренозным фантомом, за которым следовали судороги.) Говерс приписывает возникновение эпилепсии в таких случаях эффекту мигренозной боли и мозговым расстройствам; Лайвинг (и это представляется более правдоподобным), хотя и несколько загадочно, говорит о постоянной возможности «трансформации» одного пароксизма в другой.