История болезни № 50. Женщина 50 лет, страдающая редкими и незначительными приступами классической мигрени – за появлением быстро исчезающей фортификационной скотомой возникала сосудистая головная боль. Недавно, однако, у больной развился приступ совершенно иного рода: она проснулась от «мелькания множества световых пятен… яркого сверкания… дугообразных молний» и пульсирующей левосторонней головной боли. Больная решила, что это очередной приступ мигрени. Зрительные феномены, однако, не прошли, как обычно, через несколько минут, но преследовали ее весь этот и следующий день. К концу следующего дня зрительные образы усложнились: справа, в верхней части поля зрения появилось что-то длинное и извивающееся, похожее на гусеницу бабочки «монарх», черно-желтое с блестящими щетинками, а потом яркие, перемещавшиеся вверх и вниз световые точки, похожие на бродвейские светофоры. Сама больная и вызванный на дом врач решили, что это необычно затянувшийся приступ мигрени. На следующий день у больной появились другие галлюцинации. «Мне казалось, что в ванне ползают полчища муравьев, на стенах и потолке я видела густую паутину… лица людей казались мне покрытыми кружевами». Появились нарушения восприятия и симптомы агнозии: «Ноги мужа казались мне непропорционально короткими и искривленными… как будто в кривом зеркале… на рынке все казалось мне гротескным и уродливым – у людей исчезали части лиц». На девятый день у больной пропало восприятие правой половины поля зрения. На фоне гемианопсии у больной развился инсульт в левой затылочной доле. В этом трагичном случае классическая мигрень в анамнезе отвлекла внимание от возможности развития куда более серьезной апоплексической «ложной мигрени».
Стойкие неврологические или сосудистые поражения при мигрени
Многие больные и некоторые врачи часто опасаются возможности развития стойких остаточных поражений при мигрени; эти опасения и страхи подкрепляются редкими, но драматичными историями болезни (а затем подхватываются и раздуваются в популярной прессе).
Во многих таких случаях мигрень считают причиной сосудистых поражений мозга, так как не принимают в расчет возможность сопутствующей артериальной гипертонии, сосудистой патологии или случайного совпадения. Правда, в ряде историй болезни (этот предмет досконально изучали Даннинг (1942) и Брюн (1972) связь мигрени со стойкими сосудистыми нарушениями не вызывает никаких сомнений. Для обозначения приступов, в результате которых происходят инфаркты мозговых или ретинальных сосудов и вследствие этих инфарктов развиваются неврологические дефициты длительностью двадцать четыре часа и более, используют термин «осложненная мигрень». Такие нарушения кровообращения и инфаркты могут развиться даже у молодых людей, не страдающих никакими сердечно-сосудистыми заболеваниями. Различные авторы постулируют в таких случаях, что причиной могут быть: отек артериальной стенки, снижение кровотока и повышение свертываемости крови (Раскол и др., 1979).
Тем не менее не будет большим преувеличением сказать, что такие стойкие остаточные нарушения являются чрезвычайной редкостью. Мой опыт наблюдения тысячи двухсот больных мигренью и изучение литературы позволяет мне утверждать: ни у одного из моих больных не было стойких неврологических нарушений после приступов мигрени. Несмотря на все свои тягостные для больного проявления, мигрень – это исключительно доброкачественное и обратимое состояние, в чем и следует убеждать больного.
Мы рассмотрели главные типы картин мигрени во всем их невообразимом разнообразии и неоднородности. Теперь нам следует остановиться, чтобы как следует разобраться в этих картинах и по возможности их упростить. По мере того как мы углубляемся в предмет, возможность сформулировать четкое определение мигрени кажется все более затруднительной, но теперь мы можем, пользуясь приобретенными знаниями, сформулировать ряд общих утверждений и выявить основное строение, или структуру, мигрени, лежащую в основе бесчисленных клинических проявлений и превращений.
Мы убедились, что все проявления мигрени состоят из множества симптомов (и физиологических нарушений), выступающих в унисон. В каждый данный момент приступ мигрени является составным. Так, простая мигрень сплетается из множества компонентов, сопутствующих кардинальному и определяющему симптому – головной боли. Эквиваленты мигрени состоят из точно таких же компонентов, но по-иному сопоставленных и по-другому выраженных. Составной является и структура мигренозной ауры. При том, что существуют компоненты a, b, c…, мы можем столкнуться с бесчисленным множеством их комбинаций и перестановок: a плюс b, a плюс c, a плюс b плюс c, b плюс c … и т. д.
Под этими переменчивыми и рыхло связанными между собой компонентами мы можем, однако, различить присутствие других, относительно устойчивых черт, стабильно сочетающихся друг с другом, – эти черты составляют ядро мигренозной структуры. В этом среднем диапазоне – от вегетативных расстройств до корковых нарушений – находим мы сущностные признаки мигрени: изменения состояния сознания, мышечного тонуса, сенсорного бодрствования и т. д. Мы можем отнести эти признаки в одну категорию и объединить их одним термином: они представляют собой расстройства активности. При особо тяжелых приступах возбуждение, имеющее место в ранней или продромальной стадии, может доходить до полного смятения, до безумия или маниакального возбуждения. Напротив, при развернутом приступе эта активация прекращается, и больной впадает в заторможенность, доходящую подчас до ступора. В менее драматичных случаях расстройства активации могут затушевываться болью или другими яркими симптомами и пропускаются больным и врачом. Расстройства активации – слабо выраженные или тяжелые – являются неизменным признаком мигрени любого типа.
Каждая стадия мигренозного приступа отмечена согласованным проявлением симптомов на разных функциональных уровнях, в особенности это касается сочетания физических и эмоциональных симптомов. Эмоциональные симптомы нельзя описать в терминах симптомов физических, и наоборот; симптомы каждого уровня требуют своего языка описания. Таким образом, мигрень является психофизиологическим страданием и требует для своего понимания своего рода ментальной диплопии (если воспользоваться термином Джексона) и двойного языка описания. Исходные, первоосновные симптомы мигрени являются одновременно физическими и эмоциональными: так, тошнота, например, это физическое ощущение и «состояние сознания» (слово это используется в буквальном и фигуральном смысле с времен глубокой древности). Тошнота – это та сфера, где до сих пор не проведена отчетливая граница между физическим ощущением и эмоцией. В более сложной симптоматике такая дихотомия проведена, поэтому на каждой стадии мигрени мы видим неизменное сочетание и параллельное присутствие физических и эмоциональных симптомов. Таким образом, мы можем обрисовать последовательность типичного (прототипа) мигренозного приступа в виде следующих пяти стадий:
(1) Первоначальное возбуждение или активация приступа (либо внешним провоцирующим стимулом, либо внутренним стимулом – аурой). При этом эмоциональный аспект проявляется яростью, приподнятым настроением и т. д., а физиологический аспект – повышением остроты слухового восприятия, мерцающими скотомами, парестезиями и т. д.