C93 Моноцитарный лейкоз.
Включено: моноцитоидный лейкоз (морфологический код M989 с кодом характера новообразования).
C93.0 Острый моноцитарный лейкоз.
Исключено: обострение хронического моноцитарного лейкоза (C93.1).
C93.1 Хронический моноцитарный лейкоз.
C93.2 Подострый моноцитарный лейкоз.
C93.7 Другой моноцитарный лейкоз.
C93.9 Моноцитарный лейкоз неуточненный.
C94 Другой лейкоз уточненного клеточного типа.
Включено: морфологические коды M984, M9850, M9900, M9910,
M9931 – M9932 с кодом характера новообразования.
Исключено:
1) лейкемический ретикулоэндотелиоз (C91.4);
2) плазмоклеточный лейкоз (C90.1).
C94.0 Острая эритремия и эритролейкоз.
C94.1 Хроническая эритремия.
C94.2 Острый мегакариобластный лейкоз.
C94.3 Тучноклеточный лейкоз.
C94.4 Острый панмиелоз.
C94.5 Острый миелофиброз.
C94.7 Другой уточненный лейкоз.
C95 Лейкоз неуточненного клеточного типа.
Включено: морфологический код M980 с кодом характера новообразования.
C95.0 Острый лейкоз неуточненного клеточного типа.
Исключено: обострение неуточненного хронического лейкоза (C95.1).
C95.1 Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа.
C95.2 Подострый лейкоз неуточненного клеточного типа.
C95.7 Другой лейкоз неуточненного клеточного типа.
C95.9 Лейкоз неуточненный.
Другие существующие классификации лейкозов основываются на отдельных стабильных свойствах клеток, которыми представлен лейкоз: это либо клетки – источники лейкоза, либо их более дифференцированное потомство.
Следует отметить, что еще в конце XIX в. все лейкозы по морфологии клеток были разделены на две группы: острые и хронические (Roux, 1890; Cabot, 1894). В начале XX в. острый лейкоз стали подразделять на лимфобластный, или лимфатический, и миелобластный, или миелоидный, варианты.
Группу острых лейкозов объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки. Названия форм острого лейкоза происходят от названий нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток называется недифференцируемым.
В группу хронических лейкозов входят дифференцирующиеся опухоли системы крови. Основной субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки.
В прошлом деление лейкозов на острые и хронические отражало в основном течение болезни: больные острым лейкозом, как правило, жили мало, а хроническим – существенно дольше. Однако для конкретного больного диагноз устанавливается не задним числом, поэтому течение болезни нельзя принимать в расчет при отнесении лейкоза к хроническим или острым. Иногда встречаются случаи затяжного течения острых лейкозов (с применением современных цитостатических препаратов это участилось) и, напротив, бурное течение хронических лейкозов.
В 1976 г. гематологами Франции, Америки и Британии (FAB) была разработана классификация острых лейкозов, основанная на морфологических признаках клеток, а позже (1980 г.) – и на цитохимических.
Данная классификация основывается на тех же морфологических и цитохимических критериях, что и классификация острых лейкозов, разработанная в 1964 г. в Кембридже. В FAB выделяются острый миелоидный, миеломонобластный, промиелоцитарный, монобластный острый моноцитарный, лимфобластный, недифференцируемый лейкозы и эритромиелоз. Однако острые миелоидный и моноцитарный лейкозы подразделяются на варианты с созреванием и без созревания бластов, в зависимости от наличия в мазке костного мозга более дифференцированных элементов соответствующего ряда; острый лимфобластный лейкоз подразделяется на варианты, в зависимости от степени полиморфизма представляющих его бластных клеток и их ядер.
Острые лимфобластные лейкозы по FAB делятся в зависимости от формы ядра и цитоплазмы. Однако, поскольку эти признаки у бластных клеток не стабильны, а закономерно меняются в зависимости от стадии лейкоза, основанная на них классификация не очень надежна. Это именно тот случай, когда один и тот же процесс оказался в разных классификационных группах в связи с игнорированием закономерностей опухолевой прогрессии.
Перечень лейкозов
1. Острые лейкозы.
2. Острый миелобластный (спонтанный и индуцированный).
3. Острый миеломонобластный (основная форма и псевдопромиелоцитарный вариант).
4. Острый монобластный.
5. Острый промиелоцитарный (макрогранулярный, микрогранулярный вариант).
6. Острый эритромиелоз (острые эритролейкоз, эритромиелоз, эритромегакариобластный).
7. Острый мегакариобластный (основная форма и вариант с миелофиброзом).
8. Малопроцентный.
9. Острый лимфобластный лейкоз детей (ни Т-, ни В-форма, Т-форма, пре-Т-форма, В-форма, пре-В-форма, ни Т-, ни В-форма с Ph-хромосомой).
10. Острый лимфобластный лейкоз взрослых (формы те же, что и у детей).
11. Острый плазмобластный.
12. Острый макрофагальный.
13. Острый недифференцируемый.
14. Острый неклассифицируемый.
15. Хронические лейкозы.
16. Хронический миелолейкоз.
17. Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph′-хромосомой.
18. Детская форма хронического миелолейкоза с Ph′-хромосомой.
19. Сублейкемический миелоз (собственно сублейкемический миелоз, миелофиброз, остеомиелосклероз).
20. Эритремия.
21. Хронический мегакариоцитарный.
22. Неклассифицируемые сублейкемические миелозы (вариант с высоким процентом базофилов).
23. Хронический эритромиелоз.
24. Хронический моноцитарный (собственно моноцитарный взрослый и детский и миеломоноцитарный).
25. Хронический макрофагальный.
26. Хронический тучноклеточный.
27. Хронический лимфолейкоз (костномозговая форма, основная прогрессирующая, доброкачественная, опухолевая, Т-форма, пролимфоцитарная, с секрецией парапротеина).
28. Волосатоклеточный лейкоз.
29. Болезнь Сезари.
30. Макроглобулинемия Вальденстрема.
31. Миеломная болезнь.
32. Парапротеинемические гемобластозы.
33. Болезни тяжелых цепей.