Диагностика
Лабораторные данные:
1) повышение активности лактатдегидрогеназы, креатинин фосфокиназы, аминотрансфераз, альдоиозы, диспротеинемия;
2) ускоренное СОЭ;
3) гиперкреатинурия;
4) электромиографические: низкоамплитудная электрическая активность вплоть до биоэлектрического, высокочувствительные фасцикуляции;
5) данные морфологического исследования (биопсия мышц): развитие склеротических процессов, атрофия мышечных волокон, кальциноз.
Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии 2–3 признаков, причем обязателен кожный и мышечный синдром.
Заболевание начинается, как правило, остро, с высокой температуры, нарушения общего самочувствия. Наиболее характерный симптом: поражение мышц и суставов.
При осмотре – уплотнение мышц, болезненность и прогрессирующая атрофия. Вовлекаются внутренние органы (миокардиты, поражение гладкой мускулатуры, легких, желудочно-кишечного тракта). Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.
Дифференциальный диагноз
Проводят с системной красной волчанкой, ревматизмом, склеродермией, узелковым периартритом, прогрессирующей мышечной дистрофией, миастенией.
Лечение
Принципы лечения следующие:
1) глюкокортикоиды, иммунодепрессанты;
2) нестероидные противовоспалительные средства;
3) препараты группы аминохинола;
4) симптоматическое лечение;
5) массаж, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с гиалуронидазой, тепловые процедуры).
Узелковый периартрит – иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в суставах, мышцах, различным сочетанием типичных синдромов (кожного, тромботического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного).
Этиология
Этиология исследована недостаточно. Предрасполагающими факторами являются: вирусная инфекция, вакцинация. В патологический процесс вовлекаются мелкие и средние артерии. Клиника характеризуется полиморфизмом. Начало заболевания острое. Температура носит неправильный характер. Узелковый периартрит чаще всего встречается у мужчин и юношей. Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.
Классификация
Клинический вариант:
1) преимущественное поражение периферических сосудов;
2) преимущественное поражение внутренних органов;
3) изолированное поражение кожи или внутренних органов.
Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.
Клинические синдромы: кожный, тромботический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, почечный (с синдромом артериальной гипертензии), абдоминальный, легочный.
Степень дисциркуляции. Д – нет признаков дисциркуляции.
ДI – стадия субкомпенсации (миалгия, артралгия, локальные отеки, узелки, пневмонит, миокардит, изолированный мочевой синдром). ДII – стадия декомпенсации:
А – каузалгия, отеки, цианоз конечностей, легочные инфильтраты, коронарит, перикардит, абдоминальные кризы, гепатомегалия, спленомегалия, высокое артериальное давление;
Б – некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена, полиневрит, нарушение мозгового кровообращения, инфаркт миокарда, легких, почек, печени, селезенки.
Осложнения
Кровоизлияния в головной мозг, легочные кровотечения, разрыв коронарной аневризмы; разрыв печени, селезенки, почек, перфорация язвы кишечника, перитонит.
Исходы
Полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.
Клиника и диагностика
Клинические синдромы заболевания следующие.
1. Основные:
1) гипертермия неправильного типа, изнуряющие мышечные боли; подкожные или внутренние узелки; древовидное ливедо; сухая гангрена пальцев, некрозы слизистых и кожи; ассиметричный полиневрит; центральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы, абдоминальный синдром; остроразвивающаяся артериальная гипертензия;
2) лабораторные: лейкоцитоз, гиперэозинофилия, австралийский антиген;
3) биопсия кожи и мышц: деструктивно – пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий;
4) аортография: аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий.
2. Вспомогательные:
1) клинические: кахексия, гипергидроз, артралгии, гиперстезия, аполирадикулоневрит, миокардит или перикардит, сосудистая пневмония или летучие легочные инфильтраты, энтероколит, гепатоспленомегалия;
2) лабораторные: увеличение СОЭ, гипергамиаглобулинемия, увеличение серомукоида, липопротеидов, фибриногена, иммуноглобулинов M, G, снижение уровня Т-лимфоцитов и повышение содержания В-лимфоцитов;
3) биопсия кожи и мышц;
4) капиллярит, лимфоидномакрофагальная инфильтрация сосудистой стенки;
5) аортография; деформация (стенозы, окклюзия) средних и мелких артерий, неравномерность контрастирования органов.
Дифференциальный диагноз
Проводится с сепсисом, ревматизмом, системной красной волчанкой, ЮРА, дерматомиозитом, феохромоцитомой, реноваскулярной гипертонией.
Лечение
Принципы лечения следующие.
1. Кортикостероиды.
2. Иммунодепрессанты.
3. Препараты аминохинолинового ряда.
4. Нестероидные противовоспалительные средства.
5. Гемодиализ.
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) – общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением других внутренних органов и систем.
Этиология
Установлена роль в этиологии ревматизма α-гемолитического стрептококка группы А α-форма.
Классификация
Формы и степени активности:
1) активная – I, II, III степени активности;
2) неактивная.
Клинико-анатомическая характеристика поражения. Сердце:
1) ревмокардит первичный без пороков клапанов;