Лечение
Принципы лечения следующие:
1) повышение в крови уровня АГГ: введение концентратов АГГ, свежезамороженной плазмы, концентратов, содержащих IX фактор; десмопрессина (повышающего уровень VIII фактора);
2) трансфузии, венопункции на фоне введения эпсилон-ами-нокапроновой кислоты;
3) предупреждение травм и применение препаратов, содержащих аспирин.
Печеночная недостаточность (ПН) – это патологическое состояние, при котором развивается несоответствие между потребностями организма и возможностями печени в удовлетворении этих потребностей. Печеночная недостаточность бывает большая (прекома и кома) и малая (любые нарушения функции печени без энцефалопатии). Печеночная кома – это клинико-биохимический метаболический синдром, который развивается при краткой степени печеночной недостаточности на фоне тяжелых функциональных и морфологических изменений печени.
Этиология
Причинами развития ПН могут быть:
1) заболевание печени (острый, хронический гепатит, цирроз печени);
2) обтурация желчных протоков (желчекаменная болезнь, опухоли печени или общего желчного протока);
3) хронические заболевания других органов и систем (сердца, сосудов соединительной ткани, эндокринные и инфекционные болезни);
4) отравления гепатотропными токсическими веществами (четыреххлористым углеродом, бензолом, фторотаном); медикаментозными средствами (антибиотиками, аминозином, туберкулостатиками); ядовитыми грибами (бледной поганкой, мухомором);
5) обширные травмы, ожоги, разложение тканей, синдром длительного сдавления, оперативные вмешательства;
6) электролитные нарушения.
Классификация и клиника
Классификация большой печеночной недостаточности:
1) признак – гепатогенная энцефалопатия (в результате токсичного влияния на мозг аммиака, фенола, фенилаланина, триптофана, тирозина, метионина жирных кислот);
2) признак – снижение уровня индикаторов гепатопривного синдрома (прокоагулянтов, холинэстеразы, холестерина, альбуминов, повышение содержания билирубина, активности трансаминаз, выраженный геморрагический синдром);
3) признак: повышение уровня глунтирования (аммония, фениланина, тирозина, метионина, билирубина, трансаминаз). Формы большой печеночной недостаточности:
1) печеночно-клеточная (эндогенная, истинная);
2) портально-печеночная (шунтовая);
3) смешанная.
Прекома: характеризуется наличием 3-х признаков:
1) психические нарушения отчетливые;
2) нет бессознательного состояния;
3) рефлексы сохранены. Стадии комы.
I стадия:
1) психические нарушения отчетливые в период восстановления сознания;
2) бессознательное состояние непостоянное;
3) рефлексы живые.
II стадия:
1) психических нарушений нет;
2) бессознательное состояние постоянное;
3) рефлексы сохранены.
III стадия:
1) психических нарушений нет;
2) бессознательное состояние постоянное;
3) рефлексов нет.
Малая печеночная недостаточность: присутствует при хроническом поражении печени (хронический гепатит, циррозы, гепатозы, опухоли, медленная интоксикация), при интеркурентных заболеваниях, оперативных вмешательствах, неблагоприятных воздействиях на организм факторов окружающей среды.
Малая печеночная недостаточность может перерасти в кому, но может произойти и стабилизация патологического процесса. Клинические признаки соответствуют основному заболеванию.
Диагностика
Лабораторные критерии:
1) индикаторы гепатопривного (гепатодепрессивного) синдрома: снижение содержания альбуминов, холестерина, прокоагулянтов;
2) нагрузочные пробы: исследование печеночного клиренса (объем плазмы крови, которую печень может очистить в течение 1 мин);
3) бромсульфаленовая проба – определение массы функционирующей паринхимы печени с помощью радионуклеидных методов (определения скорости выведения соединений, меченных радиоактивных углеродов), компьютерная томография;
4) общие анализы крови, мочи.
Большая печеночная недостаточность.
Клинические критерии:
1) синдром нарушения питания – ухудшение аппетита, тошнота, непереносимость жирной и белковой пищи, боли в животе, неустойчивый стул, слабость, похудание; изменение кожи – сухость, истощение, складчатость; развитие невритов: анемия. В основе этого синдрома – нарушение обменных процессов;
2) синдром лихорадки (температура 38–40 °C, но чаще субфеб-рильная), обусловлен некрозами печени, поступлением токсических продуктов в кровь, бактериемией;
3) синдром желтухи – обусловлен массивными неврозами;
4) синдром эндокринных расстройств (выпадение волос, атрофия желез внутренней секреции, матки, яичек), обусловлен накоплением эстрогенов и биогенных аминов вследствие нарушения их инактивации в печени;
5) синдром нарушенной гемодинамики; вазодилятация вследствие накопления гистаминоподобных и других вазоактивных веществ. Гипотония вследствие снижения периферического сопротивления при увеличении сердечного выброса;
6) отечно-асцитический синдром (обычно при циррозе печени) связан со снижением синтеза альбумина и падением онкотического давления, гиперальдостеронизмом, задержкой натрия, снижением калия;
7) печеночный запах обусловлен выделением метилмеркапта-на, образующегося из метионина, который не проходит процесс деметилирования в больной печени;
8) синдром гипоррагического диатеза; возникает вследствие снижения синтеза факторов свертываемости, что приводит к распространению тромбоза и ДВС-синдрому. Часто возникают кровотечения;
9) уменьшение размеров печени.
Лабораторные критерии: индикаторы гепатопривного синдрома; значительные снижения содержания альбуминов, холестерина, факторов свертывания крови, падение в динамике трансминаз (после значительного повышения), нарастание содержания фенола, аммиака, билирубина (связанного и несвязанного, витамина В12, железа).
Портально-печеночная (шунтовая) кома
Клинические критерии: развивается постепенно, медленно:
1) печень увеличена, плотная, длительно не тускнеют звездочки, сохраняются печеночные ладони;