Этиология и патогенез. Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Наиболее популярными считаются инфекционная и иммунная концепции возникновения болезни. В последние годы появились сообщения об этиологической роли микроорганизмов рода иерсиний. Однако трудно установить, являются ли эти микробные агенты возбудителями или комменсалами. В то же время в патогенезе заболевания важная роль принадлежит изменениям в кишечной микрофлоре.
Типично уменьшение бактерий типа бифидум при одновременном увеличении энтеробактерий, имеющих признаки патогенности. В развитии заболевания имеют значение аутоиммунные механизмы.
При болезни Крона появляются аутоантитела (IgС, IgМ) против тканей кишечника.
Морфологическим субстратом заболевания является аутоиммунный воспалительный процесс, который возникает первоначально в подслизистом слое, распространяется на всю толщу кишечной стенки и характеризуется наличием гранулематозных инфильтратов с последующими изъязвлениями слизистой оболочки, развитием абсцессов и свищей, заживающих с образованием рубцов и сужением просвета кишечника. С увеличением длительности болезни нарастает протяженность поражения и появляются симптомы внекишечных нарушений.
Классификация. Классификация (Ф. И. Комаров, А. И. Казанов, 1992 г.).
1) Течение: острое; хроническое.
2) Характеристика процесса: поражение в пределах тонкой кишки; поражение в пределах илеоцекальной области; поражение в пределах толстой кишки.
3) Осложнения: сужение кишки; токсическая дилатация толстой кишки; свищи; амилоидоз; нефролитиаз, холелитиаз; В12-дефицитная анемия.
Клиническая картина. Клиническая картина болезни Крона характеризуется значительным разнообразием, которое определяется локализацией и протяженностью патологического процесса в кишечнике, формой заболевания и присоединением осложнений.
Начало болезни может быть острым, когда заболевание с самого начала прогрессирует, и хроническим, когда болезнь начинается исподволь. В первом случае диагноз чаще устанавливают при лапаротомии, проводимой по поводу предполагаемого аппендицита, либо кишечной непроходимости, развившейся без видимых причин у лиц молодого возраста. При этом обнаруживают гиперемированный участок тонкой кишки, увеличенные лимфоузлы корня брыжейки, характерные для болезни Крона.
Больные предъявляют жалобы на боли в животе без определенной локализации, послабление стула без видимых патологических примесей, похудание, субфебрильную температуру тела.
При объективном исследовании обращают внимание на бледность кожных покровов, коррелирующую с выраженностью анемии, отеки на ногах вследствие нарушения всасывания и обмена белка. При пальпации живота отмечаются метеоризм, урчание. При локализации процесса в толстой кишке отмечаются чередование запоров с поносами, схваткообразные боли в животе, жидкий или полуоформленный стул, содержащий примесь крови. При поражении верхних отделов желудочно-кишечного тракта возникает симптоматика, напоминающая хронический эзофагит, хронический гастрит, хронический дуоденит. Могут отмечаться боли за грудиной при прохождении пищи по пищеводу, ночные и «голодные» боли в эпигастрии, болезненность при пальпации в пилородуоденальной зоне.
При физикальном обследовании больного определяются бледность кожи, субфебрилитет, дефицит массы тела, при пальпации обнаруживают спазмированные петли кишечника, болезненность в параумбиликальной зоне, в правой подвздошной области.
При болезни Крона отмечаются внекишечные признаки заболевания: афтозный стоматит, флегмоны и свищи ротовой полости, артрит, напоминающий по клинике ревматоидный, с характерными симптомами симметричного поражения мелких суставов, скованностью по утрам. Типичны изменения со стороны глаз: ирит, иридоциклит, макулопатия. На коже возможно появление узловой эритемы и гангренозной пиодермии.
Диарея характеризуется увеличением частоты стула до 10 раз в сутки и более, полифекалией. Объем стула определяется анатомической локализацией процесса: при поражении проксимальных отделов тонкой кишки объем каловых масс значительно больше, чем при поражении дистальных отделов. Потеря массы тела отмечается у всех больных.
Диагностика и дифференциальный диагноз. В клиническом анализе крови в период обострения выявляют лейкоцитоз, анемию, повышение СОЭ. Изменения в общем анализе мочи появляются при тяжелой форме, характеризующейся присоединением амилоидоза почек (протеинурия).
При биохимическом исследовании крови обнаруживаются гипопротеинемия, гипоальбуминемия, увеличение α-глобулинов, снижение содержания железа, витамина В12, фолиевой кислоты, цинка, магния и калия.
Данные копрологического исследования позволяют косвенно оценить уровень поражения. В копрограмме при тонкокишечной локализации процесса обнаруживают полифекалию, стеаторею, креаторею; при толстокишечной – примесь слизи, лейкоциты, эритроциты.
Рентгенологическая диагностика позволяет установить локализацию и распространенность патологического процесса в кишечнике. Участки пораженного кишечника чередуются с участками неизмененной кишки. Измененные петли становятся ригидными, картина мозаичная с мелкими дефектами наполнения и с проникновением контраста за пределы кишечной стенки в виде карманов. Кишка в зоне поражения приобретает характер мелкобахромчатой, с формированием псевдодивертикулов. Контрактильная способность кишечной стенки снижается или полностью утрачивается, эвакуация бария замедляется. Наблюдается неравномерное сужение просвета кишки, в итоге он становится настолько узким, что приобретает вид шнурка. Над зоной сужения кишка расширяется.
Эндоскопическая диагностика приобретает решающее значение в верификации диагноза. Для болезни Крона наиболее характерно изменение антрального отдела желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки. Эндоскопически возможно выявление циркулярного сужения антрального отдела, напоминающее опухолевый стеноз.
Начальный период болезни Крона характеризуется скудными эндоскопическими данными: тусклая слизистая оболочка, на фоне которой видны эрозии по типу афт, окруженные белесоватыми грануляциями. Сосудистый рисунок отсутствует или сглажен. В просвете кишки и на ее стенках определяется гноевидная слизь. При клинической ремиссии описанные изменения могут полностью исчезать. По мере прогрессирования заболевания слизистая становится неравномерно утолщенной, имеет белесоватый цвет, отмечаются большие поверхностные или глубокие язвы-трещины. Просвет кишки сужается, затрудняя продвижение колоноскопа. Колоноскопия дает возможность выполнить прицельную биопсию слизистой оболочки на любом участке толстой кишки и в терминальном отделе подвздошной. При болезни Крона патологический процесс начинается в подслизистом слое, поэтому биопсия должна производиться так, чтобы в биопсийный материал попал участок подслизистого слоя. В связи с изложенным в 54 % случаев морфологический субстрат болезни не выявляется.
Дифференцировать болезнь Крона необходимо от неспецифического язвенного колита, гастроинтестинального туберкулеза, ишемического колита, болезни Уиппла, дивертикулярной болезни, псевдомембранозного колита, лимфогранулематоза, первичного тонкокишечного амилоидоза, хронического энтерита. Общим для всех перечисленных заболеваний являются синдром кишечной диспепсии и некоторые системные поражения.