У ряда больных (как правило, это лица старше 40 лет) перед операцией на сердце одновременно используют ангиографию коронарных артерий (коронароангиографию) для уточнения этиологии стенокардии и исключения сопутствующей ИБС.
Лечение. В основе медикаментозного лечения ГКМП лежат лекарственные средства, улучшающие кровенаполнение желудочков сердца в диастолу. Этими препаратами является группа β-адреноблокаторов (анаприлин, атенолол, метопролол и пропранолол, 160–320 мг/сутки и др.) и группа антагонистов ионов кальция (верапамил, но с осторожностью). Новокинамид и дизопирамид также уменьшают частоту сердечных сокращений и оказывают противоаритмический эффект. В самом начале лечения применяют малые дозы этих препаратов, затем происходит постепенное увеличение дозировки до максимально переносимой больным.
β-адреноблокаторы применяют с осторожностью при сахарном диабете, бронхиальной астме и некоторых других заболеваниях. При лечении данными препаратами необходим постоянный контроль уровня артериального давления и частоты пульса. Опасным является снижение давления ниже 90/60 мм рт. ст. и частоты пульса ниже 55 в минуту. Если у больного обнаруживаются опасные нарушения ритма, не поддающиеся лечению β-адреноблокаторами или антагонистами ионов кальция, то при лечении таких больных дополнительно используются другие антиаритмические препараты.
Назначение антикоагулянтов рекомендуется при пароксизмальных аритмиях и мерцательных артимиях, а также при наличии тромбов в камерах сердца (варфарин и др.). В период лечения данными препаратами необходимо регулярно производить контроль ряда показателей свертывающей системы крови. При значительной передозировке антикоагулянтов возможны наружные (носовые, маточные и др.) и внутренние кровотечения (гематомы и др.).
Хирургическое лечение проводится больным с обструктивной формой ГКМП в том случае, когда медикаментозное лечение не является эффективным или при уровне градиента между левым желудочком и аортой более 30 мм рт. ст. (осуществляется операция миотомии или миоэктомии – иссечения или удаления части гипертрофированного миокарда левого желудочка). Также проводят протезирование митрального клапана и нехирургическую абляцию МЖП.
Профилактика. Всем больным ГКМП, особенно с обструктивной формой, противопоказаны занятия такими видами спорта, при которых возможно выраженное увеличение физической нагрузки за небольшой промежуток времени (легкая атлетика, футбол, хоккей). Профилактика заболевания заключается в ранней диагностике, что дает возможность начать раннее лечение болезни и предупредить развитие выраженной гипертрофии миокарда. Обязательно выполнение ЭхоКГ у генетических родственников больного. Важны для диагностики и скрининговые ЭКГ и ЭхоКГ, которые проводятся при ежегодной диспансеризации. У пациентов с обструктивной формой ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (антибиотикопрофилактика и т. д.), так как наличие обструкции создает условия для развития этого угрожающего жизни состояния.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – (от лат. слова restrictio – «ограничение») – группа заболеваний миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности, обусловленными различными причинами, происходит фиксированное ограничение заполнение желудочков в диастолу.
Наполнение желудочков осуществляется в фазу раннего наполнения с последующей стабилизацией внутрижелудочкового давления. Заболевание сопровождается недостаточным кровенаполнением сердца, что в дальнейшем приводит к развитию хронической сердечной недостаточности. Рестриктивная кардиомиопатия – наименее изученная и наименее распространенная из всех кардиомиопатий.
К РКМП относятся: лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит (встречается в странах с умеренным климатом, описан W. Loffler и др., 1936 г.) и эндомиокардиальный фиброз (встречается в странах тропической Африки, описан D. Bedford et E. Konstman). Ранее они рассматривались как два самостоятельных патологических процесса. Однако патоморфологическая картина при этих заболеваниях мало различается.
Причины возникновения РКМП. Первичная РКМП встречается очень редко, и единственной доказанной причиной ее возникновения является так называемый гиперэозинофильный синдром (болезнь Леффлера, лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит). Встречается преимущественно у мужчин в возрасте 30–40 лет. При гиперэозинофильном синдроме происходит воспаление эндокарда, со временем завершающееся значительным уплотнением эндокарда и грубым его спаянием с рядом расположенным миокардом, что ведет к резкому снижению растяжимости сердечной мышцы. Для лефлеровского синдрома также характерны персистирующая на протяжении 6 месяцев и более эозинофиллия (1500 эозинофиллов в 1 мм3), поражение внутренних органов (печени, почек, легких, костного мозга).
В подавляющем большинстве случаев происхождение РКМП является вторичным, обусловленным другими причинами, среди которых наиболее частыми являются:
1) амилоидоз – заболевание, связанное с нарушением белкового обмена в организме; при этом в тканях различных органов образуется и откладывается в большом количестве аномальный белок (амилоид); при поражении сердца амилоид вызывает снижение его сократимости и растяжимости;
2) гемохроматоз – нарушение обмена железа в организме, сопровождающееся повышенным содержанием железа в крови, его избыток откладывается во многих органах и тканях, в том числе и в миокарде, вызывая тем самым снижение его растяжимости;
3) саркоидоз – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в органах и тканях клеточных скоплений (гранулем); чаще всего поражаются легкие, печень, лимфоузлы и селезенка; а развивающиеся гранулемы в миокарде приводят к снижению его растяжимости;
4) заболевания эндокарда (эндокардиальный фиброз, фиброэластоз эндокарда и др.), когда наблюдается значительное утолщение и уплотнение эндокарда, что также приводит к резкому ограничению растяжимости миокарда. Фиброэластоз эндокарда, в частности, может встречаться только у грудных детей; эта болезнь не является совместимой с жизнью из-за раннего развития выраженной сердечной недостаточности.
Патогенез. При РКМП в силу различных причин страдает растяжимость миокарда. Вследствие этого снижается наполнение желудочков кровью, значительно повышается внутрижелудочковое давление. Однако, в отличие от ГКМП, возможность развития компенсаторной гипертрофии миокарда при рестриктивной кардиомиопатии небольшая. Таким образом, через какое-то время происходит застой в легочном круге кровообращения и снижается насосная функция сердца, что приводит к постепенной задержке жидкости в организме, развитию стойких отеков ног, гепатомегалии и асцита.
Если уплотнение эндокарда распространяется на предсердножелудочковые клапаны (митральный и трикуспидальный), это усугубляется развитием их недостаточности, а также приводит к тромбооразованию в полостях сердца из-за их сниженной сократимости и растяжимости. Распространение фрагментов этих тромбов с кровотоком может вызывать тромбоэмболию и закупорку крупных сосудов, инфаркты внутренних органов.