– Джош любит открытую машину, – сказала Джули. Она взяла ложку и сделала вид, что хочет съесть его кашу. Джошуа всем своим видом изобразил радость по этому поводу. Джули взглянула на Кейт.
– Хочешь, чтобы я привезла его ровно в одиннадцать?
– Примерно, – ответила Кейт, посмотрев на часы и убирая посуду. – Мы зарезервировали оборудование для магнитно-резонансного исследования до часу, так что ничего страшного, если и задержишься на несколько минут…
Она показала на тарелку с недоеденной кашей.
– Не возражаешь, если…
– У-У!!! – ответила Джули, шутливо подмигнув Джошуа. – Мы любим кушать вместе, верно, малыш? – Затем повернулась к Кейт. – А эта штука, которая магнитно-резонансная, ребенку не повредит?
Кейт задержалась у двери.
– Нет. То же самое, что и раньше. Просто картинки. «Картинки чего?» – спрашивала она у себя в сотый раз.
– Домой я его привезу вовремя, ко сну.
* * *
Спускаться по каньону на «чероки» было не так интересно, как на «миате», срезая углы, но Кейт настолько задумалась, что даже не замечала разницы. В офисе она первым делом попросила секретаршу ни с кем ее не соединять и дозвониться до института Трюдо в Саранаке, штат Нью-Йорк. Это было небольшое исследовательское учреждение, но Кейт знала, что там провели несколько отличных работ по причинным механизмам клеточного иммунитета, связанного с лимфоцитной физиологией. Кроме того, она была знакома и с директором института Полом Сэмпсоном.
– Пол, – сказала она, миновав регистраторов и секретарей, – говорит Кейт Нойман. У меня для тебя есть задачка.
Она знала, что Пол питает слабость к разного рода головоломкам. Эта черта роднила его со многими исследователями в медицине.
– Давай, – откликнулся Пол Сэмпсон.
– У нас есть один ребенок восьми с половиной месяцев. Его нашли в румынском приюте, физически он выглядит примерно на пять месяцев. Психическое и эмоциональное развитие вроде в норме. У него имеются перемежающиеся приступы хронического поноса, стойкий стоматит, некоторая задержка моторики, хронические бактериальные инфекции в сочетании с отитозной средой. Твой диагноз?
Ответ последовал без долгих колебаний.
– Ну, Кейт, раз ты утверждаешь, что это задачка, то СПИД исключен. С учетом румынского приюта это было бы слишком просто. Значит, говоришь, что-то интересное?
– Так точно, – ответила Кейт. На поляну под окнами ЦКЗ вышло семейство оленей с белыми хвостиками и принялось пощипывать травку.
– Обследование сделано в Румынии или здесь?
– И там и тут.
– Отлично, тогда можно не слишком сомневаться в результатах.
Наступило молчание, сопровождаемое негромким звуком: Пол пожевывал свою трубку. Курить он бросил года два назад, но когда думал, трубка была при нем.
– А как насчет количества лимфоцитов и бета-клеток?
– Лимфоциты, бета-клетки, гамма-глобулин почти не регистрируются, – ответила Кейт. Записи обследования лежали у нее на столе, но ей не требовалось в них заглядывать. – Сывороточный альфа-глобулин и иммуноглобулин М заметно понизились…
– Гм, – произнес Пол, – похоже на швейцарский тип гипогаммаглобулинемии. Печально…, болезнь редкая… Но на задачку, пожалуй, не тянет.
Кейт посмотрела на оленя, замершего, когда мимо него по извилистой дорожке проехал автомобиль к стоянке ЦКЗ. Потом олень снова принялся щипать травку.
– Это еще не все, Пол. Я согласна, что симптомы напоминают тяжелый случай комбинированного иммунодефицита швейцарского типа, но содержание лейкоцитов тоже низкое…, меньше трехсот на единицу.
Пол присвистнул.
– Странно. Я хочу сказать, что так называемый «детский» случай швейцарского иммунодефицита вполне банален. Но судя по твоему описанию, у этого бедного румынского ребенка три или четыре типа комбинированного иммунодефицита – швейцарского типа, гипогаммаглобулинемия с лимфоцитами В и ретикулярная дисгенезия. Кажется, я еще ни разу не видел пациента больше чем с одним из этих проявлений. Сама гипогаммаглобулинемия, конечно, редкость, не больше двух с половиной десятков детишек во всем мире… – Перечислив эти очевидные вещи, он замолчал. – Что-нибудь еще, Кейт? Она подавила желание вздохнуть.
– Боюсь, что да. У ребенка наблюдается значительный дефицит аденозиндезаминазы – АДА.
– Еще и это? – перебил ее врач на другом конце провода. Она услышала, как стукнули его зубы по чубуку, и представила страдальческое выражение его лица. – У бедняжки все четыре разновидности гипогаммаглобулинемии. Симптомы обычно проявляются между третьим и шестым месяцами. Сколько ему, ты сказала?
– Почти девять.
Кейт подумала об «именинном пироге», который Джули должна купить в «Кинг-суперс». Они ежемесячно отмечали «день рождения» Джошуа. Она жалела, что не хватало времени самой купить пирог.
– Девять месяцев, – задумчиво проговорил Пол. – Не пойму, как этот парень столько протянул… Он больше не вырастет.
Кейт содрогнулась.
– Таков твой прогноз, Пол?
Она отчетливо представила, как ее коллега устало выпрямился в кресле и положил свою трубку на стол.
– Ты же знаешь, я не могу делать прогнозы, не видя пациента и не проведя его обследование. Но, Кейт…, чтобы присутствовали признаки всех четырех типов… Я имею в виду, что если бы только АДА, это уже само по себе… А делали гаплоидентичный трансплантат костного мозга?
– Близнеца у него нет, – тихо ответила Кейт. – Вообще нет ни братьев, ни сестер. Приют не смог отыскать даже родителей. Тканевая совместимость явно невозможна.
Последовала секундная пауза.
– Что ж, можешь продолжать инъекции АДА для частичного восстановления иммунных функций. А еще – уколы фактора переноса и экстракта зобной железы. Недавно Маллиген, Гросвельд и другие провели работы по генной терапии. У них есть реальные достижения по выращиванию некоторых видов ретровирусов, вырабатывающих АДА…
Его голос прервался, и Кейт договорила за него:
– Но при наличии всех четырех типов гипогаммаглобулинемии шансов избежать появления смертоносных микроорганизмов, даже если генная терапия увеличит сопротивляемость, почти нет. Да, Пол?
– Но послушай, Кейт, ты же не хуже меня знаешь, что ребенку с таким букетом диагнозов достаточно одной инфекции…, обычной ветряной оспы, кори с пневмонией Гехта, вируса цитомегалии или аденовирусной инфекции…, да самой обычной простуды – и ребенка нет. Их энтеропатия с потерей белка усугубляет проблему. Это все равно что смазать горку и скатиться по ней на вощеной бумаге.
Сэмпсон остановился перевести дыхание. Он был явно расстроен.
– Я знаю, Пол, – тихо проговорила Кейт. – И я тоже так делала.