Недавно нам довелось в течение достаточно долгого времени наблюдать пациента-носителя неоплазического поражения интерпедонкулярной области, у которого имела место серия симптомов, привлекших наше внимание в силу своей физиологической необычности. Мы бы хотели вкратце привести их здесь, поскольку они отчасти проливают свет на семиологию интерпедонкулярной области и воронки гипоталамуса. Они позволяют описать в общих чертах гипоталамический синдром, который был отмечен в ряде наблюдений новообразований слизистой, а также в одном случае опухоли шишковидной железы, недавно описанном в докладе Уоррена и Тильни, [8] но он никогда еще не представал перед нами с такой отчетливостью, как в случае, о котором было упомянуто выше.
Речь идет о мужчине 51 года, некоем Ж., пилоте аэроплана. В его анамнезе пять лет назад мы обнаружили несколько приступов болотной лихорадки и шанкр сифилитического происхождения.
В апреле 1916 года он был вывезен из Австрии через Швейцарию и провел несколько месяцев в госпитале в Бёне, по причине анемии.
Поступив 18 сентября 1916 года в Неврологический центр № 101-бис, больной показался нам довольно анемичным, бледным и явно истощенным. В результате его опроса выяснилось, что он долгие месяцы плохо питался, потерял аппетит, худел и замечал, что его силы тают. Теперь пациент уже страдал выраженной астенией и не мог выполнять никакой работы, требующей постоянных усилий. К тому же наблюдалось нарушение сна, и больному приходилось в продолжение ночи по нескольку раз пить.
Исследование состояния различных органов определенных результатов не принесло. Наблюдались некоторое увеличение объема селезенки, затемнение в верхней части правого легкого. Выявить какой-либо симптом органического поражения нервной системы не представлялось возможным, не считая неполадок с глазами. Они, по словам пациента, прогрессировали и проявлялись в ослаблении зрения. Однако же эта амблиопия не заходила так далеко, чтобы помешать больному совершать прогулки и узнавать окружающих. Чтение было затруднено: распознавался только жирный шрифт.
Со времени его поступления отмечалось усиление мочеиспускания, причем суточная норма выделения мочи колебалась от 2 до 2,5 л. Анализ не выявил в ее составе никаких аномалий.
Как было нами отмечено, эта полиурия сопровождалась полидипсией, но полифагии не наблюдалось, не было также ни малейшего следа гликозурии.
Поясничная пункция показала, что жидкость прозрачна, с легкими признаками гипертензии (22 по манометру Клода), содержание альбумина 0,56 и высокое число лимфоцитов. Никакой реакции организма на пункцию не последовало.
Обследование глаз, произведенное г-ном Котонне, главврачом офтальмологического центра в Каннах, со всей очевидностью показало развитую двустороннюю височную гемианопсию, притом типовую, не осложненную застоем крови и параличом глазного нерва. Правый зрачок несколько обесцвечен в назальном сегменте, сосуды в норме; левый зрачок в том же назальном сегменте обесцвечен сильнее. В правом глазу зрачковые рефлексы ослаблены, но наблюдаются, в левом они также есть, однако едва различимы. Зрение весьма ограниченно, но позволяет больному различать предметы, находящиеся вблизи.
Мы, со своей стороны, отмечали чрезвычайную изменчивость диаметра радужной оболочки, то чрезвычайно широкой, то крайне суженной.
Исходя из специфики анамнеза больного и наличия у него лимфоцитоза, сопровождаемого значительным повышением содержания белковых тел в спинномозговой жидкости, мы назначили ему лечебный курс особой интенсивности и диагностировали гуммозный менингит, сосредоточив внимание на хиазме и определении зоны повреждения нервных каналов.
Прошло всего несколько дней, и у больного проявилась целая серия примечательных возбуждений: пульс, и прежде неравномерный, стал выраженно аритмичным и слабым, сердцебиение сделалось менее отчетливым, немного приглушенным. Артериальное давление — в пределах 9 — 15 по методике Пашона. Время от времени наблюдалась экстрасистолия.
Анализ крови не показал ничего особенного: всего лишь легкий лимфоцитоз.
10 октября, то есть через десять дней после назначения курса интенсивной терапии, у больного появились расстройства речи: последняя стала медлительной, он тянул слова по складам, монотонно, как бывает при дизартрии псевдобульбарного типа. Дисфагии не наблюдалось.
Курс интенсивной терапии был приостановлен.
22 октября расстройства артикуляции исчезли так же, как и сердечная аритмия, казалось, все пришло в норму, однако 23 октября пациент внезапно впал в глубокий сон, из которого его было невозможно вывести. После этого приступа нарколепсии, продлившегося около пяти часов, пациент очнулся с признаками амнезии и ошеломления. Примечательный факт: потеря памяти распространялась не только на период нарколепсии, но и на время, предшествующее его прибытию в госпиталь. Он не помнил, ни как оказался в Неврологическом центре № 101-бис, ни с каких пор он проходит здесь лечение.
Исследование различных аспектов функционирования нервной системы по-прежнему давало результаты абсолютно негативные, но вместе с тем рефлективность, восприимчивость, двигательные и обменные функции оставались незатронутыми.
Нарушения памяти, о которых было упомянуто выше, продолжались недолго: через три — четыре дня после нарколептического криза все его последствия совершенно исчезли.
26 ноября 1916 года снова без видимой причины появились кардиососудистые явления, аналогичные тем, что наблюдались ранее. Сердцебиение участилось, пульс достигал 136 ударов в минуту, отмечались типичный маятниковый ритм и глухие тона сердца.
30 ноября больного постигла полная слепота. «Я провалился в глубокую ночь», — сказал он. Общее состояние ухудшалось, он продолжал терять вес. Впрочем, больной и ел мало, явственно выраженная потеря аппетита была характерна для его состояния как во время поступления в Центр, так и в дальнейшем.
По-прежнему бросалась в глаза нестабильность диаметра радужки. Анализ мочи тоже давал неизменные результаты: какие-либо патологические изменения отсутствовали; объем выделения больше не повышался — те же 2,5 л за 24 часа.
26 декабря 1916 года. Пациент все более кахексичен, симптомы бациллярной инфекции в верхушке правого легкого проявляются отчетливо. Без какой-либо поддающейся определению причины больного внезапно постиг лихорадочный приступ умопомешательства, сопровождаемый галлюцинациями. Он говорил, что его постель промокла от дождя и морского тумана; ему представлялось, будто он на Ориноко и там весна.
Серьезность его состояния больного не тревожит, напротив, в течение последних дней он проявляет признаки эйфории, которая никак не вяжется с реальным положением вещей.
Эйфорическое настроение больной сохранял до конца, что побуждало его каждый день говорить, будто он теперь в высшем мире, к тому же ему гораздо лучше, он скоро встанет, пойдет на поправку и т. д.