Возникают два режима кровообращения в сосудах большого круга – выше и ниже места сужения. Выше места сужения кровоснабжение головы и плечевого пояса достаточное, но создаются условия для развития повышенного артериального давления (артериальной гипертензии). При выраженном сужении аорты артериальное давление в сосудах верхней половины тела может повыситься до 200–250 мм рт. ст. Ниже места сужения артериальное давление будет, наоборот, понижено.
Признаки порока у детей разного возраста – различны. Поэтому врачи выделяют две возрастные группы: грудные дети и дети старшего возраста.
КА у детей грудного возраста протекает тяжело: с первых дней жизни появляется одышка, возникают затруднения при кормлении ребенка – дети плохо берут грудь, кричат у груди или вяло сосут. Кожа бледная. Пульс на руках определяется хорошо, но на бедренной артерии (в паховой области) пульс ослаблен. Артериальное давление на руках повышено, а на ногах снижено. Над областью сердца выслушивается слабый систолический шум, не имеющий характерных черт, который часто расценивается как нормальный. Но шум обычно хорошо выслушивается и на спине в межлопаточном пространстве. Дети плохо растут, часто болеют простудными заболеваниями, у 70 % из них развивается недостаточность кровообращения.
В качестве примера течения коарктации аорты у ребенка раннего возраста можно привести такую выписку из истории болезни.
«Ребенок Д., 5 месяцев, поступил в больницу в тяжелом состоянии с жалобами на одышку и отеки на ногах. Родился в срок с весом 3000 г. Со 2-го дня жизни был выслушан шум в сердце и поставлен диагноз ДМЖП. В возрасте 3 недель врач районной поликлиники выявил отсутствие пульса на ногах при повышении артериального давления на руках до 160–180 мм рт. ст. Одышка до 70–80 дыханий в минуту, тахикардия, увеличение печени, отечность ног. Был поставлен диагноз – коарктация аорты и назначено лечение недостаточности кровообращения. Но повышенное артериальное давление на руках стойко держалось, доходя до 160–180 мм рт. ст. На ногах артериальное давление, наоборот, было резко понижено – до 30–40 мм рт. ст., пульс на ногах не определялся. Состояние не улучшалось, и ребенок был госпитализирован. При поступлении в больницу отмечалась тахикардия – пульс на руках 160 ударов в минуту при отсутствии пульса на ногах, и одышка – число дыханий до 60 в минуту. Артериальное давление на руках 200–230 мм рт. ст. Над областью сердца выслушивался короткий систолический шум, который очень хорошо был слышен на спине. Рентгенография показала сердце очень больших размеров за счет гипертрофии обоих желудочков. Ребенок был успешно прооперирован. Операция – резекция (удаление) перешейка аорты с анастомозом (пришиванием) конец в конец. На 14-й день после операции ребенок был выписан домой. Артериальное давление на руках было 140–120 мм рт. ст., пульс – 120 ударов в минуту, хорошо определялся на ногах».
Коарктация аорты у детей старшего возраста при отсутствии жалоб долгое время может не определяться. Порок себя не проявляет никакими признаками, и родители не замечают, что с ребенком что-то не в порядке. Дети растут и развиваются нормально, хорошо переносят физические нагрузки. У некоторых детей появляются жалобы на головные боли, головокружение, обмороки, повышенную утомляемость, носовые кровотечения (из-за повышения артериального давления в верхней половине тела), а иногда развиваются настоящие гипертонические кризы. Часть детей может жаловаться на усталость при ходьбе, боли в ногах без четкой локализации, на то, что ноги постоянно холодные. Иногда возникают жалобы на сердцебиение, боли в левой половине груди, особенно при физической нагрузке.
При обращении родителей ребенка с такими жалобами к педиатру он отправит их на консультацию к кардиологу. Исследование сердечно-сосудистой системы обнаружит ослабление или отсутствие пульса на ногах. Артериальное давление на руках будет повышено, а на ногах понижено или вообще не определяется. Над областью сердца выслушивается систолический шум, как правило, негромкий. У некоторых детей шум над областью сердца вообще отсутствует, но всегда выслушивается на спине. На ЭХОКГ можно обнаружить сужение части аорты, определить его протяженность, степень гипертрофии левого желудочка.
Проиллюстрировать течение заболевания у ребенка старшего возраста можно на примере такой истории.
«Ребенок К., 13 лет, поступил в больницу с жалобами на быструю утомляемость, слабость и боли в ногах, частые головные боли, с предварительным диагнозом – вегетодистония. Мальчик родился в срок с весом 3000 г. Родители молодые, здоровые, у дяди ребенка – коарктация аорты. Ребенок рос и развивался нормально, болел редко. Шум в сердце был впервые выслушан в 4 года, расценен как нормальный (функциональный). С 8 лет появились головные боли, которые к 12 годам участились. В 13 лет впервые было обнаружено повышение артериального давления, которое было воспринято как проявление вегетодистонии. При поступлении в больницу обнаружилось повышенное артериальное давление на руках – 140/90 мм рт. ст., а на ногах давление определить не удалось. Пульс – 88 ударов в минуту, хорошо определялся на руках, но с трудом улавливался на бедренной артерии. Вдоль грудины выслушивался грубый систолический шум. Был поставлен диагноз – коарктация аорты. Ребенок успешно прооперирован».
Как можно было понять из предыдущих описаний, диагностика коарктации аорты является довольно простой: повышенное давление в верхней части тела и пониженное – в нижней. Но число диагностических ошибок при этом пороке достигает 50–70 %! Чем это можно объяснить? В первую очередь недостаточной осведомленностью в этом вопросе педиатров о клинических проявлениях порока и неполным обследованием детей. Вспомните, измерял участковый врач артериальное давление на руках и ногах вашему ребенку? Скорее всего, ваш ответ будет отрицательным. Средняя продолжительность жизни при неоперированном КА – 30 лет. От 50 до 90 % детей погибают в течение первого года жизни. Порок лечится только оперативным путем. Поэтому грамотные родители, к каковым вас после прочтения этой книги можно будет причислить, сами, не полагаясь ни на кого, внимательно наблюдают за своим ребенком и при появлении тени сомнения в его здоровье настаивают на проведении полного и качественного обследования.
Как вы уже могли понять, в группу врожденных пороков сердца «синего» типа у детей раннего возраста входят пороки, имеющие различные анатомические дефекты, но основным общим их проявлением является цианоз (синюшность). Цианоз развивается с первых дней жизни ребенка и сопровождается тяжелым состоянием из-за больших нарушений кровообращения.
В «синюю» группу входят следующие врожденные пороки сердца:
1) транспозиция магистральных сосудов (отхождение аорты от правого желудочка сердца, а легочной артерии от левого);
2) общий артериальный ствол (порок, при котором единый крупный сосуд отходит от основания сердца);
3) атрезия трехстворчатого клапана (порок, при котором отсутствует сообщение между правым желудочком и правым предсердием);
4) синдром леводеленности – синдром гипоплазии левых отделов сердца (включает группу тесно связанных между собой аномалий сердца, характеризующихся недоразвитием левых полостей сердца, атрезией – заращением или стенозом аортального и (или) митрального отверстия и гипоплазией аорты).