При ОАП часть артериальной крови минует большой круг кровообращения, что ухудшает снабжение кровью органов и систем организма. Артериальная кровь из аорты сбрасывается через проток в систему малого круга кровообращения, вызывая его перегрузку, а затем вновь возвращается в левое сердце. Минутный объем кровообращения малого круга увеличивается, это вызывает развитие легочной гипертензии (сужение просвета мелких и средних ветвей легочной артерии).
Проявления порока зависят от величины сброса крови через проток и направления ее течения.
Если проток узкий и длинный, то сброс крови через него будет очень небольшой. Дети в этом случае растут и развиваются нормально и жалоб не предъявляют. Шум в сердце у них часто обнаруживают случайно: у детей раннего возраста шум систолический, выслушивается во 2-м межреберье, слева от грудины. У детей дошкольного и школьного возраста шум систоло-диастолический.
При широком артериальном протоке дети заметно отстают в физическом развитии, часто болеют простудными заболеваниями. Они жалуются на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке. Кожа бледная.
Если появляется цианоз, то это грозный признак возникновения кровотока из легочной артерии в аорту. Врач-кардиолог выслушивает типичный систоло-диастолический (машинный) – шум громкий, максимум его во 2-м межреберье слева от грудины, шум передается на спину. Но у 30 % детей шум выслушивается только на очень коротком протяжении (во 2-3-м межреберье, слева от грудины). На верхушке сердца при этом варианте выслушиваются громкие, чистые тоны.
У 50 % детей раннего возраста при ОАП развивается сердечная недостаточность. У детей старшего возраста может развиться аневризма протока (мешотчатое его расширение). У 5 % больных развивается эндоартериит протока (воспаление).
Спонтанное закрытие протока возможно, но оно наблюдается очень редко. Средняя продолжительность жизни при наличии ОАП составляет 25–45 лет. Иногда больные доживают до 61–70 лет.
Поставленный ребенку диагноз ОАП является абсолютным показанием к операции по его закрытию. Оптимальные сроки для операции от 6-12 месяцев до 3 лет. В последние годы выполняются операции закрытия протока из минидоступа. У новорожденных детей возможно медикаментозное закрытие протока, для этого используют препарат индометацин.
Наглядно течение ОАП можно представить, ознакомившись со следующей историей болезни.
«Девочка А. 10 месяцев, поступила в хирургическое отделение больницы с диагнозом: открытый артериальный проток с осложнениями: гипотрофия 2-й степени, умеренная анемия. Ребенок родился в срок с весом 3250 г, ростом 50 см. С первых дней жизни девочка плохо брала грудь, вяло сосала, засыпала у груди. Шум в сердце впервые был выслушан в 6-месячном возрасте. К 10-месячному возрасту девочка 4 раза болела ОРЗ. При поступлении в больницу масса тела была 6800 г., девочка отставала в физическом развитии. Кожа бледная. Одышка – число дыханий 55–60 в 1 минуту. Пульс 145 ударов в минуту. Во 2-м межреберье слева от грудины выслушивался грубый систоло-диастолический шум. ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенограмма – легочный рисунок усилен. Тень сердца увеличена за счет левых отделов, талия сглажена. Была проведена операция: после торакотомии выделен и перевязан двумя лигатурами проток шириной 9 мм, длиной 4 мм. Послеоперационное течение гладкое. Шум исчез».
Изолированный стеноз (сужение) легочной артерии – ИСЛА – это порок сердца, который характеризуется наличием препятствия для тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения на уровне клапана легочного ствола. Он составляет 9-12 % всех врожденных пороков сердца у детей. Расположение и размеры стеноза могут быть различными.
Различают три основных варианта стеноза:
1 – клапанный стеноз легочной артерии – развивается в результате сращения створок клапана, при этом образуется диафрагма, в которой имеется отверстие. Если размер отверстия более 1 см, то порок протекает нетяжело, если менее 3–4 мм, то течение более тяжелое;
2 – инфундибулярный стеноз – образуется вследствие гипертрофии (переразвития) мышцы выходного отдела правого желудочка;
3 – надклапанный легочный стеноз – сужение ствола легочной артерии.
Кровообращение при ИСЛА идет по нормальному пути, но из-за наличия препятствия току крови из правого желудочка в легочную артерию легочный кровоток уменьшается. Организм пытается самостоятельно справиться с этой проблемой, и происходит некоторая компенсация порока: увеличивается работа правого желудочка, систолическое давление в нем повышается, что ведет к увеличению выброса крови в легочную артерию. При выраженном стенозе давление в правом желудочке может возрасти до 200 мм рт. ст. (при том что нормальное давление в правом желудочке должно быть 20 мм рт. ст.).
Проявления порока зависят от степени стеноза.
При умеренном стенозе (давление крови в правом желудочке не выше 60 мм рт. ст.) физически дети развиты нормально, у них хорошее самочувствие и отсутствуют жалобы. Такой порок длительное время не замечается вообще. У половины детей диагноз ставят в 5-12 лет, при случайном выявлении систолического шума.
При выраженном стенозе (давление крови в правом желудочке более 80 мм рт. ст.) дети отстают в физическом развитии, жалуются на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение и боли в сердце вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Врач-кардиолог при обследовании обнаруживает расширение границ сердца и грубый систолический шум вдоль левого края грудины. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка. ЭХОКГ исследование дает возможность уточнить анатомический вариант порока, измерить кровяное давление в полостях сердца и крупных сосудах и определить степень нарушения гемодинамики. Порок лечится операцией. Оптимальный возраст для ее проведения – 3-10 лет.
Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, сочетающий в себе несколько отклонений: стеноз выходного отдела правого желудочка (стеноз легочного ствола), дефект межжелудочковой перегородки, отхождение аорты от обоих желудочков, гипертрофию правого желудочка. Этот порок составляет 11–15 % всех врожденных аномалий сердца и 50–70 % среди «синих» пороков.
Нарушения кровообращения определяются степенью стеноза легочного ствола и размерами дефекта перегородки. С первых дней жизни у больного ребенка появляется одышка. Сначала она возникает при кормлении, крике, беспокойстве, а затем и в состоянии покоя. В возрасте 2–3 месяцев появляется цианоз (синюшность) кожи, губ. Цианоз может появиться и в более старшем возрасте. Его степень может быть различной – от голубоватой окраски кожи до темно-синей. Особенно выраженным цианоз бывает в области кистей рук, стоп, ушных раковин. Ногти тоже синюшны. У детей после 1 года появляется утолщение ногтевых фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек» и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол». Губы имеют сине-багровый цвет. Часто отмечаются аномалии развития зубов, зубной кариес.