При тяжелом течении порока уже с первых месяцев жизни появляются одышечно-цианотические приступы, которые вначале протекают по типу «серых» приступов – возникает одышка, беспокойство, кожа приобретает серый цвет, могут быть судороги и кратковременная потеря сознания. Но с течением времени они приобретают характер классических «синих» приступов, при развитии которых резко нарастают цианоз, одышка, тахикардия, а интенсивность систолического шума значительно уменьшается. Обычно приступы длятся несколько минут и прекращаются после достижения ребенком возраста 5 лет.
Характерным признаком порока является желание ребенка во время физической нагрузки (ходьбы, бега, подъема по лестнице) и после еды принимать вынужденные позы, облегчающие его состояние. Это может быть приседание на корточки с коленями, прижатыми к груди, укладывание на бок с поджатыми к животу ногами.
Врач-кардиолог при обследовании такого ребенка обнаруживает резкое ослабление 2-го тона на легочной артерии и наличие грубого систолического шума над областью сердца. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме – повышенная прозрачность легочных полей, обеднение легочного рисунка. Сердечная тень имеет характерную конфигурацию в виде голландского «деревянного башмачка». ЭХОКГ позволяет определить величину смещения аорты, величину дефекта перегородки, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка. У многих больных развивается анемия (малокровие). С возрастом возникает полицитемия (значительное увеличение числа эритроцитов), возникают нарушения в свертывающей системе крови.
К сожалению, прогноз при тетраде Фалло не всегда благоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. 75 % больных погибают в возрасте до 2 лет, 15–20 % доживают до 20 лет и более. Абсолютно всем больным с тетрадой Фалло показана операция. Ее сроки и вид зависят от возраста и тяжести состояния ребенка. Если форма порока не осложненная, то можно получить хорошие отдаленные результаты.
Консервативное лечение направлено на предупреждение развития осложнений и на профилактику и лечение приступов. Больной ребенок должен получать достаточное количество жидкости. Особенно надо следить за водным режимом в жаркую погоду, при повышении температуры тела, при поносе, рвоте. Ни в коем случае нельзя допускать обезвоживания организма! Ребенок всегда должен иметь при себе бутылочку с водой. Питье должно быть регулярным и обильным!
При заболеваниях детей, сопровождающихся повышением температуры, рекомендуется в качестве жаропонижающего средства использовать ацетилсалициловую кислоту – аспирин.
У детей необходимо своевременно выявлять и тщательно лечить очаги инфекции – кариозные зубы, хронический тонзиллит и другие, чтобы избежать развития эндокардита и абсцесса мозга.
При лечении бактериальных заболеваний (воспаления легких, ангины, отита) не рекомендуется назначать сульфаниламидные препараты (бисептол и др.), так как при их применении у больных с полицитемией возникает опасность развития метгемоглобинемии (в крови образуется MtHb, который нарушает перенос кровью кислорода, усугубляя этим гипоксию).
Для лечения гипоксических состояний (одышечно-цианотических приступов) используют бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан и др.). Эти препараты должен назначать исключительно врач! Все дети с тетрадой Фалло должны находиться под постоянным наблюдением врача-кардиолога!
Стеноз аорты – врожденный порок, характеризующийся наличием препятствия току крови из левого желудочка в аорту в результате деформации створок клапана и (или) сужения клапанного кольца. Он наблюдается у 2-11 % детей, причем у мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.
Нарушения гемодинамики при изолированном стенозе (сужении) устья аорты возникают из-за появления препятствия току крови из левого желудочка в аорту. Из-за этого создаются условия для повышения систолического давления крови в левом желудочке и снижения его в аорте. Разница (градиент) давления находится в прямой зависимости от степени стеноза. Для ребенка критическим является отверстие аорты менее 0,6 см.
Признаки стеноза появляются только при уменьшении отверстия аорты более чем на 50 % по сравнению с нормальным и зависят от степени проявления сужения.
При умеренном стенозе (разница в давлении между левым желудочком и аортой не превышает 50 мм рт. ст.) до 5-7-летнего возраста порок не заметен вообще, и только случайное обнаружение шума в сердце позволяет поставить предварительный диагноз. По мере взросления ребенка у него появляются жалобы на боли в области сердца, повышенное сердцебиение, головокружение, головные боли. Дети начинают плохо переносить жару. Если при физической нагрузке ребенок упал в обморок – это уже признак тяжелого стеноза.
При резком стенозе симптомы могут наблюдаться уже в раннем возрасте – бледность кожи, одышка, учащение пульса – все это признаки нарушения кровообращения. Врач-кардиолог при стенозе аорты выслушивает над областью сердца систолический шум. ЭХОКГ исследование позволяет определить степень и характер стеноза, степень гипертрофии левого желудочка. Средняя продолжительность жизни при стенозе аорты – 13 лет, причем до 25 % детей погибают в раннем детстве при нарастании явлений недостаточности кровообращения. При стенозе аорты возможна внезапная смерть, которая наступает во время или вскоре после физической нагрузки. Всем детям со стенозом аорты абсолютно противопоказаны занятия спортом, а занятия физкультурой сильно ограничены. Всем без исключения детям со стенозом аорты необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о методах лечения порока.
Следующая история болезни является примером обнаружения и развития заболевания.
«Ребенок Б., 13 лет, поступил в больницу после обморока, который случился в школе во время урока. Диагноз стеноза аорты был поставлен еще в возрасте 3 лет, когда при профилактическом осмотре впервые был выслушан шум в сердце. Мальчик рос и развивался нормально, болел редко, до 3-го класса занимался физкультурой в школе. С 10 лет появились боли в области сердца при физической нагрузке. За последнее время два раза были обмороки. Мальчик хорошо физически развит. Граница сердца расширена влево. В области сердца выслушивается грубый систолический шум с максимум звучания во втором межреберье справа от грудины (в месте проекции клапана аорты). Число дыханий 18 в 1 минуту. Пульс 80 ударов в 1 минуту, слабого наполнения. ЭКГ – левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенограмма – увеличение левых отделов сердца. ЭХОКГ – обнаружен клапанный стеноз аорты. Ребенок был переведен в хирургическую клинику для оперативного лечения порока».
Коарктация аорты (КА) – это врожденное сужение аорты на коротком ее участке (взрослый тип КА) или выраженное ее сужение на большом протяжении (инфантильный тип КА). Частота порока составляет 7,5-16 % от всех ВПС. Порок в 2–4 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Нарушение кровообращения при КА происходит из-за наличия препятствия для тока крови в аорте.