На шестнадцатом месяце приема леводопы у мистера Э. мы наблюдали спонтанный рецидив паркинсонизма, сопровождавшийся приступами необъяснимой слабости и депрессии, которые поначалу были нечастыми и кратковременными. В течение двух недель, однако, эти флуктуации состояния стали резкими, тяжелыми и частыми. По несколько раз в день мистер Э. переходил из состояния возбуждения с насильственными хореическими движениями в состояние полного изнеможения и паркинсонизма. В конце концов возбуждение и хорея полностью прекратились, и больной, без всякого плавного перехода, впал в оцепенелое состояние невыносимо тяжелого паркинсонизма — намного более тяжелого, чем до назначения леводопы. Попытки улучшить его состояние повышением дозы лекарства, как рекомендуют авторитеты, не имели успеха.
Обездвиженный, практический безмолвный, истекающий слюной и абсолютно ригидный, мистер Э. был снова доставлен в госпиталь «Маунт-Кармель». Это возвращение было не только вопиюще унизительным для него самого, но и вызвало волну мрачных предчувствий и опасений у семидесяти наших больных паркинсонизмом, получавших леводопу. Совсем недавно они были свидетелями триумфального отъезда мистера Э., а теперь видят его же трагическое возвращение. Я часто слышал такие замечания по этому поводу: «Он был нашим звездным пациентом, он был лучше других. Если с ним случилась такая беда, то что же будет с нами?»
Когда мистер Э. поступил к нам, я немедленно отменил прием леводопы. Это привело к развитию жесточайшей слабости, усталости и апатии в сочетании с депрессией. У больного снова во всей красе проявился паркинсонический тремор. Через две недели выраженность этого «синдрома отмены» уменьшилась, и, как мне показалось, мистер Э. вернулся в то состояние, которое я наблюдал у него до первого назначения лекарства.
Когда состояние больного в достаточной степени стабилизировалось, я снова назначил ему препарат, надеясь на такую же реакцию. Однако этого не произошло — теперь мистер Э. оказался патологически чувствительным к леводопе. На фоне приема всего 1,5 г в сутки у больного немедленно развилась хорея и вышеописанные колебания состояния, кульминацией которых снова стала тяжелая паркинсоническая акинезия. Возникла необходимость снова отменить прием леводопы, и на этот раз я решил растянуть перерыв до двух месяцев, чтобы у мистера Э. восстановилась прежняя реакция на лекарство.
В октябре семидесятого я опять, уже в третий раз, назначил больному леводопу, начав с предельно малых доз и очень медленно их увеличивая. Мистер Э. продемонстрировал нам еще большую, невероятно бурную реакцию на лекарство. Сильнейшая хорея развилась на дозе всего 250 мг в сутки — то есть на дозе, в двадцать раз меньшей, чем он принимал в прошлом. Препарат снова был отменен, и я решил дать больному шесть месяцев на восстановление, прежде чем снова решиться на назначение леводопы.
В течение этих шести месяцев мистер Э. пребывал в состоянии, разительно непохожем на то, в каком был до этого. Он целыми днями неподвижно сидел в кресле-каталке в коридоре. Его глаза были открыты, но совершенно пусты. Казалось, он был абсолютно равнодушен к происходившему, впрочем, как и к своей собственной судьбе. Когда я спрашивал его о самочувствии, он обыкновенно отвечал: «Comme ci comme зa» или «Ничего, так себе», не меняя безразличного выражения лица и без всякой экспрессии в голосе. Он не проявлял внимания к окружающему, хотя механически отмечал в сознании все события. Я много раз пытался найти в душе мистера Э. хоть какие-то намеки на чувства, но каждый раз терпел неудачу. Он сам говорил по этому поводу: «У меня нет никаких чувств, внутри я умер». Действительно в течение этих месяцев мистер Э. напоминал мертвеца, или, скорее, призрака, вурдалака, зомби. Больной не проявлял никаких признаков живого присутствия, превратившись в воплощенное отсутствие, сидящее в инвалидном кресле.
В это время, в марте 1971 года, я снова попытался назначить больному леводопу, но не получил вообще никакой реакции. Хотя всего полгода назад он бурно отреагировал на прием всего 250 мг, теперь же не отвечал на 5000 мг. Сам он по этому поводу заметил: «Я знал, что это случится, — я же выжжен изнутри. Что бы вы ни делали, ничего не получится». Я против своей воли был уверен в его правоте, считая, что мы скорее всего действительно уничтожили его способность реагировать на леводопу, да и на другие средства тоже.
Летом 1971 года мистер Э., который не принимал ни леводопу, ни другие лекарства с весны, начал понемногу оживать, к нему стали возвращаться реакции и чувства, которых он был лишен на протяжении предыдущих девяти месяцев. В октябре 1971 года я назначил леводопу в пятый раз, и теперь добился существенного, хотя и умеренного успеха, и состояние больного остается стабильным до настоящего времени (сентябрь 1972 года), пусть мы и не наблюдаем той поразительной реакции, какая была в 1969 году, и сейчас при всем желании мистера Э. нельзя принять за здорового человека. Периодически возникает хорея, приступы паркинсонизма с характерными депрессиями, а иногда в движениях сквозят патологические суетливость и поспешность. Кроме того, появился новый симптом — дистонический спазм шейных мышц. Но, несмотря на все эти проблемы, подвижность больного и его настроение стали намного лучше, чем до первого назначения леводопы. Мистер Э. регулярно гуляет вокруг госпиталя, ухаживает за собой большую часть времени, а один раз в месяц даже чувствует себя настолько хорошо, что ездит домой на выходные. Он читает газеты и охотно беседует с больными и проявляет неподдельный интерес ко всему, что происходит вокруг. Хотя жизнь его ограниченна и монотонна, как, к сожалению, жизнь большинства больных в учреждениях, подобных нашему, он, похоже, достиг реального и полезного душевного равновесия и сохраняет его на протяжении последних десяти месяцев и, возможно, сохранит на неопределенное время и впредь.
Джордж В. [См. с. 158–159 и 297.]
Мистер В. родился в Бронксе в 1913 году, в четырнадцать лет оставил школу и стал помогать отцу в работе в их семейной прачечной. В двадцать лет женился и благополучно сочетал тяжелую работу в прачечной с активной семейной и общественной жизнью.
В пятидесятые годы мистер В. заметил, что при волнении или сильной усталости у него начинала дрожать правая рука. Семейный врач не обратил должного внимания на этот симптом, посчитав его «нервным тремором». Два года спустя мистер В. стал замечать, что правая рука теряет способность к быстрым и мелким движениям, а почерк стал заметно мельче. Затем развилась общая скованность всей правой половины тела.
Эти и другие симптомы появлялись настолько медленно и незаметно, что, когда я впервые осматривал мистера В. как своего частного пациента — а было это через восемь лет после появления тремора в правой руке, — он все еще справлялся с работой в душной и влажной прачечной, водил машину, во время прогулки проходил несколько кварталов и без ограничений мог обслуживать себя. У него действительно была акинезия и ригидность в правой половине тела, и когда он шел, то не размахивал правой рукой и подволакивал правую ногу. Голос у него был абсолютно нормальным, но лицо стало умеренно маскообразным. Единственное изменение, которому пришлось обучиться, — писать левой рукой, но, на счастье, мистер В. с детства одинаково хорошо владел обеими руками.